la source: Journal britannique d'hématologie

année: 2016

auteurs: Kastritis E, Dimopoulos MA

L'amylose des chaînes légères d'immunoglobulines (AL), la plus courante de l'amylose systémique, est caractérisée par le dépôt de fibrilles amyloïdes qui dérivent de l'agrégation de chaînes légères d'immunoglobulines monoclonales mal repliées. Les fibrilles amyloïdes perturbent l'architecture tissulaire et les oligomères pré-fibrilles sont directement toxiques pour les cellules myocardiques, provoquant un dysfonctionnement cardiaque. Les conséquences mortelles de l'amylose AL sont dues au produit toxique et non au comportement malin du clone de plasmocytes; cependant, les caractéristiques de ce clone sont associées à un pronostic à long terme.

Un diagnostic précoce et précis est la clé d'une prise en charge efficace, mais il est difficile. Les options de chimiothérapie modernes (y compris la transplantation autologue, le bortézomib, la lénalidomide) ont amélioré les résultats des patients à risque faible ou intermédiaire, mais le pronostic des patients souffrant de dysfonctionnement cardiaque sévère est toujours médiocre. Des thérapies ciblant les dépôts amyloïdes et le processus amyloïdogène sont à l'étude et promettent de meilleurs traitements futurs.

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