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Guide du médecin sur l'amylose AL (chaîne légère)

information clé

la source: Fondation de l'amylose

année: 2016

auteurs: Ravi Mared, Raymond Q. Migraine

résumé / résumé:

L'amylose est un trouble dans lequel des protéines natives mal repliées se déposent de manière extracellulaire et entraînent des lésions organiques. Bien que les différents types d'amyloïdoses partagent en commun le dépôt de protéines mal repliées qui s'agrègent sous forme de fibrilles dans les tissus, ils diffèrent par la composition protéique réelle, l'implication des organes, l'implication pronostique et, surtout, le traitement. Il est donc extrêmement important de déterminer le type d'amylose d'un patient afin de fournir le traitement approprié.
 
Il existe au moins 23 protéines différentes associées à l'amylose. Le type le plus courant d'amylose et celui qui est associé à un mauvais pronostic s'il n'est pas traité est appelé amylose AL et est dû au dépôt de chaînes légères d'immunoglobulines clonales produites par les plasmocytes dans la moelle osseuse.
 

Il existe plusieurs types d'amyloïdoses héréditaires, dont la plus courante est l'amylose mATTR, une maladie autosomique dominante qui résulte d'un mauvais repliement de la transthyrétine mutante, une protéine produite dans le foie contenant une mutation génétique ponctuelle. Plus de 100 mutations transthyrétines différentes sont connues pour provoquer une amylose.

 

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