la source: Springer Nature Limitée

année: 2021

auteurs: Rama Al Hamed, Abdul Hamid Bazarbachi, Ali Bazarbachi, Florent Malard, Jean-Luc Harousseau & Mohamad Mohty

L'amylose à chaîne légère amyloïde (AL) est l'une des amyloses les plus courantes et les plus graves, impliquant généralement la prolifération lente d'un clone de plasmocyte (PC) résidant dans la moelle osseuse et la sécrétion de chaînes légères instables sans immunoglobuline (FLC) qui infiltrent les tissus périphériques et entraînent des dommages préjudiciables aux organes cibles. La présentation de la maladie est plutôt vague et la caractéristique du traitement est un diagnostic précoce avant des lésions irréversibles des organes cibles. Une fois diagnostiquée, la décision de traitement est axée sur la greffe, selon laquelle environ 20 % des patients sont éligibles à une autogreffe de cellules souches (ASCT) avec ou sans induction à base de bortézomib. Dans le cadre de l'inéligibilité à l'ASCT, le bortézomib joue un rôle central dans le traitement initial avec l'ajout récent du daratumumab à la norme de soins émergente actuelle. En général, la prise en charge de l'amylose AL vise à obtenir des réponses profondes et durables avec une surveillance très étroite pour une détection précoce des rechutes/maladies réfractaires. Cet article fournit un examen complet de la prise en charge des patients atteints d'amylose AL, y compris les objectifs du traitement, les directives de traitement actuelles dans le cadre de l'éligibilité et de l'inéligibilité à l'ASCT, les recommandations de surveillance de la réponse au traitement, la gestion de la toxicité et le traitement des rechutes/maladies réfractaires.

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