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Des concepts nouveaux et en évolution concernant le pronostic et le traitement de l'amylose cardiaque

information clé

la source: Rapports d'insuffisance cardiaque actuels

année: 2016

auteurs: Perlini S, Mussinelli R, Salinaro F

résumé / résumé:

Les amyloïdoses systémiques sont des maladies rares et protéiformes, causées par une accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles mal repliées. Le pronostic est dicté par l'atteinte cardiaque, qui est particulièrement fréquente dans les variants de chaîne légère (AL) et de transthyrétine (ATTR, tous deux mutés (ATTRm) et de type sauvage (ATTRwt)). Récemment, ATTRwt est apparu comme une cause potentiellement pertinente d'insuffisance cardiaque avec fraction d'éjection préservée (HFpEF). 

L'amylose cardiaque est un exemple archétypal de cardiomyopathie restrictive, avec des signes et des symptômes d'insuffisance cardiaque globale et de dysfonctionnement diastolique. Indépendamment de l'étiologie, l'amylose cardiaque est associée à une «hypertrophie» concentrique ventriculaire gauche (c'est-à-dire à une augmentation de l'épaisseur de la paroi), à une fraction d'éjection préservée (ou légèrement déprimée), à ​​une réduction du raccourcissement fractionnaire de la paroi médiane et à une fonction longitudinale globale, ainsi qu'à un dysfonctionnement diastolique évident, jusqu'à une configuration trop restrictive du remplissage ventriculaire gauche.

Les biomarqueurs cardiaques tels que les troponines et les peptides natriurétiques sont des outils diagnostiques et pronostiques très robustes et largement acceptés. En raison de son pronostic sombre, un diagnostic précis et précoce est obligatoire et potentiellement salvateur. Bien que la pathogenèse ne soit pas encore complètement comprise, la toxicité cardiomyocytaire directe des protéines précurseurs amyloïdogènes et / ou des agrégats d'oligomères ajoute une perturbation de l'architecture tissulaire causée par le dépôt amyloïde. La clarification des mécanismes des lésions cardiaques offre de nouvelles cibles thérapeutiques potentielles, et plusieurs options de traitement ayant un impact significatif sur le pronostic sont désormais disponibles.

organisation: Université de Pavie, Italie

DOI: 10.1007 / s11897-016-0311-y

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