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Amyloïde de la moelle osseuse : analyse complète de 1,469 XNUMX échantillons, y compris le type d'amyloïde, les caractéristiques cliniques et la distribution morphologique

information clé

la source: Amyloïde : le journal des troubles du repliement des protéines

année: 2022

auteurs: April Chiu, Surendra Dasari, Paul J. Kurtin, Jason D. Theis, Julie A. Vrana, Angela Dispenzieri, Karen L. Rech, Linda N. Dao, Matthew T. Howard, Martha Grogan, Ellen D. McPhail

résumé / résumé:

Contexte: La biopsie de la moelle osseuse est courante chez les patients suspectés d'avoir une amylose AL systémique. Cependant, on sait peu de choses sur l'incidence, la morphologie et le phénotype clinique des types amyloïdes non-AL dans la moelle osseuse.
 
Méthodologie: Nous avons identifié rétrospectivement N = 1469 biopsies amyloïdes de moelle osseuse typées à l'aide d'une méthode basée sur la protéomique entre 2008 et 2020. La fréquence des types amyloïdes (N = 1469), la distribution des dépôts amyloïdes (N = 139) et les phénotypes cliniques (N = 355), avec un accent particulier sur l'atteinte cardiaque, ont été évalués.
 
Résultats: Les types amyloïdes étaient : AL (N = 1172 ; 79.8 %), ATTR (N = 240 ; 16.3 %), AH (N = 38 ; 2.6 %), AA (N = 17 ; 1.2 %) et Aβ2M (N = 2 ; 0.1 %). Bien qu'il y ait eu des caractéristiques morphologiques caractéristiques, y compris des tissus mous périostés et/ou une atteinte vasculaire dans l'ATTR, une atteinte vasculaire interstitielle dans l'AA et une atteinte variable du compartiment anatomique dans l'AL, aucune n'était pathognomonique. La plupart des patients présentant à la fois un pic M et une atteinte cardiaque avaient de l'amyloïde AL dans leur BM, mais chez plus de 10 %, le type amyloïde était ATTR. Comparés aux patients AL, les patients ATTR présentaient une amylose cardiaque de stade plus élevé et une survie globale plus faible, principalement due à un stade cardiaque avancé.
 
Conclusions: L'amyloïde ATTR est fréquente dans la moelle osseuse et sa distribution morphologique chevauche celle de l'AL. Le typage amyloïde est essentiel car plus de 10 % des patients atteints d'amyloïde de la moelle osseuse, d'amylose cardiaque et d'un pic M ont une amylose ATTR.
 
organisation: Mayo Clinic, États-Unis

DOI: 10.1080/13506129.2022.2031963

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