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Le poumon dans l'amylose

information clé

la source: Examen respiratoire européen

année: 2017

auteurs: Milani P, Basset M, Russo F, Foli A, Palladini G, Merlini G

résumé / résumé:

L'amylose est un trouble causé par un mauvais repliement de la protéine autologue et son dépôt extracellulaire sous forme de fibrilles, entraînant un dysfonctionnement des organes vitaux et éventuellement la mort. L'amylose pulmonaire peut être localisée ou faire partie de l'amylose systémique.

L'amylose interstitielle pulmonaire n'est symptomatique que si les dépôts amyloïdes affectent gravement la structure alvéolaire des échanges gazeux, entraînant ainsi une insuffisance respiratoire grave. Une atteinte parenchymateuse localisée peut être présente sous forme d'amylose nodulaire ou de dépôts amyloïdes associés à des lymphomes localisés. Enfin, l'amylose trachéobronchique, qui n'est généralement pas associée à une prolifération clonale évidente, peut entraîner une sténose des voies respiratoires.

Étant donné que les options de traitement de l'amylose dépendent du type de protéine fibrillaire, le bilan de tous les nouveaux cas doit inclure une détermination précise de la protéine amyloïde. La plupart des cas sont asymptomatiques et ne nécessitent qu'un suivi attentif. L'amylose diffuse alvéolaire-septale est traitée en fonction de l'amylose systémique sous-jacente. L'amylose pulmonaire nodulaire est généralement localisée, l'exérèse conservatrice est généralement curative et le pronostic à long terme est excellent. L'amylose trachéobronchique est généralement traitée par des interventions bronchoscopiques ou une radiothérapie externe.

organisation: Université de Pavie, Italie; Fondation IRCCS Policlinico San Matteo, Italie

DOI: 10.1183 / 16000617.0046-2017

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