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Identité erronée : utilisation de la scintigraphie osseuse pour diagnostiquer l'amylose cardiaque chez les patients atteints d'une gammapathie monoclonale

information clé

la source: JACC : CardioOncologie

année: 2021

auteurs: Andrew T. Nguyen, Kevin M. Alexander

résumé / résumé:

L'amylose cardiaque (AC) survient lorsque des fibrilles amyloïdes infiltrent l'interstitium myocardique, entraînant un myocarde raidi et une cardiomyopathie restrictive. Plus de 95 % des CA sont dues à une amylose systémique à chaîne légère (AL) ou à une amylose à transthyrétine (ATTR). L'amylose AL résulte d'une dyscrasie plasmocytaire clonale qui produit des immunoglobulines monoclonales amyloïdogènes.
 
Ces immunoglobulines se replient ensuite mal et se déposent dans divers organes, tels que le cœur, les reins, le foie, le tractus gastro-intestinal et les nerfs périphériques. L'amylose ATTR survient lorsque la transthyrétine, un transporteur d'hormones thyroïdiennes et de protéines de rétinol dérivé du foie, subit une dissociation tétramère, se replie et forme des fibrilles amyloïdes dans divers organes distants.
 
organisation: École de médecine de l'Université de Stanford, États-Unis

DOI: 10.1016/j.jaccao.2021.06.002

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