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Amylose à transthyrétine de type sauvage (ATTRwt): un aperçu

information clé

la source: Fondation de l'amylose

année: 2018

résumé / résumé:

ATTR de type sauvage est également appelé ATTRwt. Ce n'est pas héréditaire. Cette maladie s'appelait autrefois SSA, qui signifiait amylose systémique sénile, qui est maintenant un terme dépassé. Des dépôts d'amyloïde TTR peuvent être trouvés dans tout le corps, il s'agit donc d'une maladie d'amylose systémique, avec une implication clinique significative le plus souvent dans le cœur. L'ATTR de type sauvage est également courant dans le canal carpien, qui peut être le premier symptôme (précoce).

Il s'agit d'une maladie qui est presque exclusivement une maladie des hommes, signalée à l'origine à l'âge de 80 ans et plus. Au fur et à mesure que la recherche se poursuit, l'ATTR de type sauvage est de plus en plus présente chez les individus au début de la soixantaine. Elle est souvent négligée comme une maladie amyloïdienne parce que de nombreuses personnes souffrent de problèmes cardiaques dans leurs dernières années.

On l'appelle ATTR de type sauvage car la protéine amyloïde de repliement et de dépôt incorrect provient de la protéine transthyrétine sans mutation génétique, appelée «de type sauvage» car c'est la forme naturelle de cette protéine. Ces dépôts peuvent interférer avec le fonctionnement normal du cœur, provoquant des problèmes de rythme cardiaque et une insuffisance cardiaque.

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