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Amylose ATTR de type sauvage (amylose systémique sénile)

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la source: University College London

année: N/D

résumé / résumé:

L'amylose est une maladie rare causée par un dépôt et une accumulation anormaux de protéines dans les tissus du corps. Les dépôts amyloïdes sont principalement constitués de fibres protéiques appelées fibrilles amyloïdes. Ces fibrilles amyloïdes se forment lorsque des protéines corporelles normalement solubles s'agrègent (s'agglutinent) et restent ensuite dans les tissus au lieu de disparaître en toute sécurité. Environ 30 protéines différentes sont connues pour former des dépôts amyloïdes chez l'homme.

Ces protéines formant des amyloïdes («amyloïdogènes») sont appelées «protéines précurseurs». Les dépôts amyloïdes provoquent des maladies en s'accumulant progressivement dans les organes et en perturbant ainsi la structure et en endommageant la fonction des tissus affectés.

Différents types d'amylose sont nommés en fonction des protéines précurseurs qui forment les fibrilles amyloïdes. Tous ont l'initiale «A» indiquant l'amylose et la ou les lettres identifiant la protéine précurseur particulière qui forme des fibrilles amyloïdes dans les dépôts amyloïdes. 

Dans l'amylose ATTR, une protéine sanguine appelée transthyrétine (TTR) est la protéine précurseur amyloïde qui forme les dépôts amyloïdes. L'amylose ATTR de type sauvage, anciennement connue sous le nom d'amylose systémique sénile, est l'un des trois types différents d'amylose ATTR.

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