Quoi de neuf dans le diagnostic et la gestion de l'amylose des chaînes légères? | oneAMYLOIDOSISvoice
×

Littérature scientifique et textes d'éducation des patients

Retour à l'éducation / Scientific Articles

Quoi de neuf dans le diagnostic et la gestion de l'amylose des chaînes légères?

information clé

la source: sanguins

année: 2016

auteurs: Palladini G., Merlini G.

résumé / résumé:

L'amylose à chaîne légère (AL) est causée par un clone de plasmocyte généralement petit produisant une chaîne légère mal repliée qui se dépose dans les tissus. La survie est principalement déterminée par la gravité de l'atteinte cardiaque. Des études récentes clarifient les mécanismes des lésions cardiaques, soulignent un effet toxique des chaînes légères amyloïdogènes et offrent de nouvelles cibles thérapeutiques potentielles. Le diagnostic nécessite une technologie adéquate, disponible dans les centres de référence, pour le typage amyloïde. Un diagnostic tardif aboutit à environ 30% des patients présentant une atteinte organique avancée et irréversible et mourant en quelques mois malgré les traitements modernes. 

La disponibilité de biomarqueurs précis de la maladie clonale et organique redéfinit l'approche des patients atteints d'amylose AL. Le dépistage des lésions organiques précoces sur la base de biomarqueurs peut aider à identifier les patients atteints de gammapathie monoclonale d'importance indéterminée qui développent une amylose AL avant qu'ils ne deviennent symptomatiques. Les systèmes de stadification et l'évaluation de la réponse basés sur des biomarqueurs facilitent la conception et la conduite des essais cliniques, orientent la stratégie thérapeutique et permettent l'identification en temps opportun des patients réfractaires à passer en thérapie de secours. Le traitement doit être adapté au risque. Des études récentes relient les caractéristiques spécifiques du clone de plasmocytes à la réponse à différents types de traitement, évoluant vers une thérapie adaptée au patient. En outre, de nouveaux traitements anti-amyloïdes sont en cours de développement et pourraient être associés à une chimiothérapie anti-plasmocytaire.

organisation: Fondation de l'Institut d'hospitalisation et de soins scientifiques Policlinico San Matteo, Italie; Université de Pavie, Italie

DOI: 10.1182 / sang-2016-01-629790

En savoir plus texte intégral

Pour améliorer votre expérience sur ce site, nous utilisons des cookies. Cela inclut les cookies essentiels au fonctionnement de base de notre site Web, les cookies à des fins d'analyse et les cookies nous permettant de personnaliser le contenu du site. En cliquant sur «Accepter» ou sur tout contenu de ce site, vous acceptez que des cookies puissent être placés. Vous pouvez ajuster les paramètres des cookies de votre navigateur en fonction de vos préférences.
Plus d’informations

Les paramètres des cookies sur ce site est mis à "accepter les cookies" pour vous donner la meilleure expérience de navigation possible. Si vous continuez à utiliser ce site sans changer vos paramètres de cookies ou vous cliquez sur «Accepter» Consentir ci-dessous et que vous avez à présent.

Fermer

Pour améliorer votre expérience sur ce site, nous utilisons des cookies. Cela inclut les cookies essentiels au fonctionnement de base de notre site Web, les cookies à des fins d'analyse et les cookies nous permettant de personnaliser le contenu du site. En cliquant sur «Accepter» ou sur tout contenu de ce site, vous acceptez que des cookies puissent être placés. Vous pouvez ajuster les paramètres des cookies de votre navigateur en fonction de vos préférences.
Plus d’informations

Les paramètres des cookies sur ce site est mis à "accepter les cookies" pour vous donner la meilleure expérience de navigation possible. Si vous continuez à utiliser ce site sans changer vos paramètres de cookies ou vous cliquez sur «Accepter» Consentir ci-dessous et que vous avez à présent.

Fermer