Littérature scientifique et textes d'éducation des patients
Quoi de neuf dans le diagnostic et la gestion de l'amylose des chaînes légères?
la source: sanguins
année: 2016
auteurs: Palladini G., Merlini G.
résumé / résumé:L'amylose à chaîne légère (AL) est causée par un clone de plasmocyte généralement petit produisant une chaîne légère mal repliée qui se dépose dans les tissus. La survie est principalement déterminée par la gravité de l'atteinte cardiaque. Des études récentes clarifient les mécanismes des lésions cardiaques, soulignent un effet toxique des chaînes légères amyloïdogènes et offrent de nouvelles cibles thérapeutiques potentielles. Le diagnostic nécessite une technologie adéquate, disponible dans les centres de référence, pour le typage amyloïde. Un diagnostic tardif aboutit à environ 30% des patients présentant une atteinte organique avancée et irréversible et mourant en quelques mois malgré les traitements modernes.
La disponibilité de biomarqueurs précis de la maladie clonale et organique redéfinit l'approche des patients atteints d'amylose AL. Le dépistage des lésions organiques précoces sur la base de biomarqueurs peut aider à identifier les patients atteints de gammapathie monoclonale d'importance indéterminée qui développent une amylose AL avant qu'ils ne deviennent symptomatiques. Les systèmes de stadification et l'évaluation de la réponse basés sur des biomarqueurs facilitent la conception et la conduite des essais cliniques, orientent la stratégie thérapeutique et permettent l'identification en temps opportun des patients réfractaires à passer en thérapie de secours. Le traitement doit être adapté au risque. Des études récentes relient les caractéristiques spécifiques du clone de plasmocytes à la réponse à différents types de traitement, évoluant vers une thérapie adaptée au patient. En outre, de nouveaux traitements anti-amyloïdes sont en cours de développement et pourraient être associés à une chimiothérapie anti-plasmocytaire.
organisation: Fondation de l'Institut d'hospitalisation et de soins scientifiques Policlinico San Matteo, Italie; Université de Pavie, ItalieDOI: 10.1182 / sang-2016-01-629790
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