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Comprendre l'amylose: étiologie, épidémiologie, physiopathologie, prise en charge

information clé

la source: PMC Europe

année: 2019

auteurs: Jean G. Bustamante, Daniel Brito

résumé / résumé:

Introduction:
L'amylose est une maladie hétérogène qui résulte du dépôt d'agrégats de protéines fibrillaires en feuillet bêta insolubles toxiques dans différents tissus. L'amylose peut être acquise ou héréditaire. La maladie peut être localisée ou systémique. L'amyloïde peut s'accumuler dans le foie, la rate, les reins, le cœur, les nerfs et les vaisseaux sanguins provoquant différents syndromes cliniques, notamment cardiomyopathie, hépatomégalie, protéinurie, macroglossie, dysfonctionnement autonome, ecchymoses, neuropathie, insuffisance rénale, hypertension et anomalies cornéennes et vitréennes.
 
Étiologie:
Les causes les plus courantes de l'amylose sont l'amylose (AL), l'amylose ATTR et l'amylose réactive (AA) dues à des maladies inflammatoires chroniques telles que les infections chroniques et la polyarthrite rhumatoïde. L'amylose AL est acquise et est causée par un petit clone de plasmocytes qui produit des chaînes légères amyloïdogènes mal repliées qui se déposent dans différents organes et tissus.
 
Épidémiologie:
L'amylose AL a une incidence de 1 cas pour 100,000 1275 personnes-années dans les pays occidentaux. Aux États-Unis, il y a environ 3200 à 78 nouveaux cas par an. La proportion annuelle de nouveaux cas avec AL est de 10%. L'amylose familiale associée à la transthyrétine (ATTR) est un type d'amylose systémique moins courant avec une incidence inconnue, mais environ 20% à XNUMX% des cas diagnostiqués dans les centres tertiaires sont secondaires à l'amylose ATTR.
 
organisation: Centre médical d'Einstein, États-Unis; Université centrale du Venezuela, Venezuela

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