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Cardiomyopathie amyloïde à transthyrétine (ATTR-CM)

information clé

la source: Fédération mondiale du coeur

année: 2020

résumé / résumé:

L'amylose à transthyrétine est une maladie rare et évolutive caractérisée par l'accumulation anormale de dépôts amyloïdes composés de protéine transthyrétine mal repliée dans les organes et les tissus du corps; cette accumulation est appelée amylose.
 
L'amylose ATTR peut avoir un impact sur de nombreux organes et tissus du corps, y compris le système nerveux périphérique et des organes tels que le cœur, les reins, le tractus gastro-intestinal et les yeux. L'ATTR-CM est une présentation de la maladie qui affecte le cœur et entraîne une cardiomyopathie restrictive et une insuffisance cardiaque progressive.
 
L'ATTR-CM se produit lorsque la transthyrétine, une protéine de transport qui circule naturellement dans le sang, devient instable et se dissocie en monomères, qui se replient mal. La protéine mal repliée s'agrège en fibrilles amyloïdes qui s'accumulent dans le cœur et provoquent la raideur du muscle cardiaque, entraînant éventuellement une insuffisance cardiaque.
 
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