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Top 10 des choses à savoir lors de la réalisation d'imagerie cardiaque pour évaluer l'amylose cardiaque

information clé

la source: American College of Cardiology

année: 2020

auteurs: Renée Bullock Palmer

résumé / résumé:

Les amyloïdoses sont des troubles du repliement des protéines dans lesquels plus d'un organe est infiltré par des dépôts protéiniques appelés amyloïdes. Les dépôts sont dérivés de l'une des nombreuses protéines précurseurs amyloïdogènes, et le pronostic de la maladie est déterminé à la fois par le ou les organes impliqués et le type d'amyloïde. L'atteinte amyloïde du cœur, l'amylose cardiaque, porte le pire pronostic de tout organe impliqué, et l'amylose à chaîne légère (AL) est la forme la plus grave de la maladie.
 
L'amylose cardiaque peut être due à un dépôt myocardique de protéine transthyrétine dérivée du foie connue sous le nom d'amylose cardiaque transthyrétine (ATTR) ou peut être due à une amylose AL avec dépôt myocardique de protéines de la chaîne légère d'immunoglobulines dérivées d'un clone de cellules plasmatiques.
 
Les signes cliniques suggérant une amylose cardiaque sont une insuffisance cardiaque récurrente inexpliquée, en particulier chez les hommes afro-américains de> 60 ans avec une fraction d'éjection ventriculaire gauche préservée, une augmentation inexpliquée de l'épaisseur de la paroi ventriculaire gauche (> 12 mm) et un motif de remplissage ventriculaire gauche restrictif évocateur des pressions de remplissage accrues. Il y a généralement un dysfonctionnement auriculaire gauche en l'absence de fibrillation auriculaire et d'une déformation longitudinale globale anormale (GLS) avec un schéma d'épargne apical.

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