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Reconnaissance, pronostic et traitement de l'amylose systémique: un examen systématique

information clé

la source: JAMA

année: 2020

auteurs: Morie A. Gertz, Angela Dispenzieri

résumé / résumé:

Importance: De nombreux patients atteints d'amylose systémique sont sous-diagnostiqués. Dans l'ensemble, 25% des patients atteints d'amylose des immunoglobulines à chaîne légère (AL) décèdent dans les 6 mois suivant le diagnostic et 25% des patients atteints d'amylose amyloïde transthyrétine (ATTR) meurent dans les 24 mois suivant le diagnostic. Un traitement efficace existe mais est inefficace si les dommages aux organes terminaux sont graves.

Objectif: Fournir des recommandations fondées sur des données probantes qui pourraient permettre aux cliniciens de diagnostiquer plus tôt cet ensemble rare de maladies et permettre une stadification précise et des conseils sur le pronostic.

Conclusions et pertinence: Toutes les formes d'amylose sont sous-diagnostiquées. Toutes les formes ont maintenant des thérapies approuvées dont il a été démontré qu'elles améliorent la survie ou le handicap et la qualité de vie. Le diagnostic doit être envisagé chez les patients présentant un trouble multisystémique impliquant le cœur, les reins, le foie ou le système nerveux.

organisation: Mayo Clinic, États-Unis

DOI: 10.1001 / jama.2020.5493

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