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Différences entre les sexes dans l'amylose à transthyrétine de type sauvage : une analyse de l'enquête sur les résultats de l'amylose à transthyrétine (THAOS)
la source: Cardiologie et Thérapie
année: 2022
auteurs: Courtney M Campbell, Samantha LoRusso, Angela Dispenzieri, Arnt V Kristen, Mathew S Maurer, Claudio Rapezzi, Olivier Lairez, Brian Drachman, Pablo Garcia-Pavia, Martha Grogan, Doug Chapman, Leslie Amass, enquêteurs THAOS
résumé / résumé:Introduction: L'amylose à transthyrétine de type sauvage (amylose ATTRwt) est une maladie évolutive résultant de l'accumulation de fibrilles amyloïdes à transthyrétine de type sauvage (TTR) et est principalement diagnostiquée chez les hommes. Cette analyse a examiné les différences entre les sexes chez les patients atteints d'amylose ATTRwt à partir de la Transthyretin Amyloidosis Outcomes Survey (THAOS).
Méthodologie: THAOS est une enquête d'observation longitudinale, mondiale et en cours sur les patients atteints d'amylose à transthyrétine, y compris les maladies héréditaires et de type sauvage, et les porteurs asymptomatiques de mutations du TTR. Les données THAOS ont été analysées pour identifier les différences potentielles dans les caractéristiques démographiques et cliniques entre les hommes et les femmes atteints d'amylose ATTRwt (date limite des données : 1er août 2021).
Résultats: sur 1386 patients atteints d'amylose ATTRwt, 84 (6%) étaient des femmes et 1302 (94%) étaient des hommes. Les femmes avaient un âge médian plus élevé à l'inscription (80 contre 78 ans ; p = 0.002) et l'apparition des symptômes (75 contre 73 ans ; p = 0.045) que les hommes. La fraction d'éjection ventriculaire gauche (VG) moyenne était plus élevée (53 % contre 48 % ; p = 0.001) et le diamètre diastolique moyen du VG était plus faible (42 contre 46 mm ; p < 0.001) chez les femmes par rapport aux hommes, mais le sexe n'a pas été identifié comme un prédicteur de l'épaisseur moyenne de la paroi du VG ajustée pour la taille (coefficient bêta - 0.22 ; p = 0.460) ou un phénotype à prédominance cardiaque (odds ratio 1.60 ; p = 0.191). Les scores d'invalidité de la polyneuropathie modifiée différaient entre les groupes (p < 0.001), avec une plus grande proportion de scores >= IIIa chez les femmes (23 % contre 7 %).
Conclusions: Les femmes atteintes d'amylose ATTRwt dans le THAOS avaient tendance à se présenter à un âge plus avancé et présentaient des signes d'insuffisance cardiaque moins sévère et de troubles de la marche plus sévères.
organisation: L'Université d'État de l'Ohio, Columbus, États-Unis ; Université de Washington, États-Unis ; Clinique Mayo, États-Unis ; Université de médecine de Heidelberg, Allemagne ; Columbia University College of Physicians and Surgeons, États-Unis; Université de Ferrare, Italie ; Hôpital Maria Cecilia, GVM Care and Research, Italie ; CHU de Toulouse, France ; Système de santé de l'Université de Pennsylvanie, États-Unis ; Hôpital universitaire Puerta de Hierro Majadahonda, IDIPHISA, CIBERCV, Espagne ; Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC), Espagne ; Pfizer Inc., États-UnisDOI: 10.1007/s40119-022-00265-7
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