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Amylose systémique sénile: caractéristiques cliniques à la présentation et à l'issue

information clé

la source: Journal de l'American Heart Association

année: 2013

auteurs: Jennifer H. Pinney, Carol J. Whelan, Aviva Petrie, Jason Dungu, Sanjay M. Banypersad, Prayman Sattianayagam, Ashutosh Wechalekar, Simon DJ Gibbs, Christopher P. Venner, Nancy Wassef, Carolyn A. McCarthy, Janet A. Gilbertson, Dorota Rowczenio, Philip N. Hawkins, Julian D. Gillmore, Helen J. Lachmann

résumé / résumé:

CONTEXTE :
L'amylose cardiaque est une maladie mortelle dont le pronostic et le traitement reposent sur l'identification du type amyloïde. Dans notre population vieillissante, l'amylose par transthyrétine (ATTRwt) est courante et doit être différenciée des autres types d'amyloïdes. Nous rapportons la présentation clinique, l'histoire naturelle et les caractéristiques pronostiques d'ATTRwt par rapport à l'amylose AL isolée cardiaque et calculons la probabilité de diagnostic de la maladie d'ATTRwt à partir des facteurs de base.

METHODES ET RESULTATS:
Tous les patients présentant un ATTRwt prouvé par biopsie (102 cas) et une AL cardiaque isolée (36 cas) vus de 2002 à 2011 au UK National Amyloidosis Center ont été inclus. La survie médiane dès l'apparition des symptômes était de 6.07 ans dans le groupe ATTRwt et de 1.7 ans dans le groupe AL. Une troponine positive, un stimulateur cardiaque et une classe croissante de la New York Heart Association (NYHA) ont été associées à une pire survie chez les patients ATTRwt en analyse univariée. Tous les patients atteints d'AL cardiaque isolée et 24.1% des patients atteints d'ATTRwt présentaient des signes de dyscrasie plasmocytaire. Un âge plus avancé et un peptide natriurétique de type N-terminal pro-B inférieur (NT pro-BNP) étaient des facteurs significativement associés à ATTRwt. Les patients âgés de 70 ans et moins avec un NT pro-BNP <183 pmol / L étaient plus susceptibles d'avoir ATTRwt, tout comme les patients âgés de plus de 70 ans avec un NT pro-BNP <1420 pmol / L.

CONCLUSIONS:
Les facteurs à l'inclusion associés à un résultat plus défavorable dans ATTRwt sont une troponine T positive, un stimulateur cardiaque et des symptômes de classe IV de la NYHA. L'âge du patient au moment du diagnostic et le niveau de NT pro-BNP peuvent aider à distinguer ATTRwt de l'amylose AL.

organisation: UCL Medical School, Royal Free Hospital, Londres, Royaume-Uni

DOI: 10.1161 / JAHA.113.000098

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