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Rémission complète de l'amylose à chaîne légère d'immunoglobulines et du psoriasis après une greffe de cellules souches hématopoïétiques autologues

information clé

la source: Médecine (Baltimore)

année: 2018

auteurs: Chen W, Ren G, Zuo K, Huang X

résumé / résumé:

Justification:

L'amylose des chaînes légères d'immunoglobulines (amylose AL) est caractérisée par le dépôt d'une protéine amyloïde anormale produite par un clone pathologique de plasmocytes dans divers organes et tissus mous. La greffe de cellules souches hématopoïétiques (GCSH) est un moyen efficace de traiter l'amylose AL. Le psoriasis est une maladie auto-immune courante (AID) et la GCSH est un traitement potentiel pour les AID sévères. Nous rapportons un cas rare de coïncidence d'amylose AL avec le psoriasis obtenu une rémission complète continue des 2 maladies par greffe de cellules souches hématopoïétiques autologues (ASCT).

Préoccupations des patients:

Un homme de 58 ans avec une histoire de 30 ans de psoriasis se plaignant d'œdème et d'hypotension depuis 2 semaines a été référé à notre institution. Sa protéine urinaire a été quantifiée 2.83 g / jour, sans hématurie et diminution du taux de filtration glomérulaire.

Diagnostic:

Une biopsie rénale a confirmé l'amylose AL et le myélome multiple a été exclu par l'examen cytomorphologique de la moelle osseuse.

Interventions:

Le schéma chimiothérapeutique basé sur le bortézomib et la thalidomide avait obtenu une rémission hématologique partielle, mais le rein n'avait pas répondu et le psoriasis était toujours actif. De plus, il a reçu un conditionnement myéloablatif standard avec du melphalan à haute dose suivi de l'ASCT.

Résultats:

L'érythème avec écailles de psoriasis vulgaire s'est amélioré progressivement et a presque disparu après l'implantation des granulocytes. Il a obtenu une rémission hématologique complète persistante, une réponse organique et une récupération du psoriasis.

Cours:

Nous rapportons un cas rare de coïncidence d'amylose AL avec le psoriasis traité par ASCT. Le résultat de ce patient a indiqué que l'ASCT a des valeurs thérapeutiques à la fois dans l'amylose AL et dans le SIDA.

organisation: École de médecine de l'Université de Nanjing, Chine; Jinling Clinical Medical College de l'Université médicale de Nanjing, Chine

DOI: 10.1097 / MD.0000000000013589

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