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Amylose systémique primaire avec atteinte cutanée et cardiaque : à propos d'un cas

information clé

la source: Acta Dermatovenerologica Alpina, Pannonica et Adriatica

année: 2018

auteurs: Trajber Horvat A, Trčko K, Jurčić V, Marko PB

résumé / résumé:

L'amylose systémique primaire est caractérisée par le dépôt de chaînes légères d'immunoglobulines monoclonales insolubles dans divers tissus et est généralement associée à une dyscrasie plasmocytaire sous-jacente. Au stade précoce de la maladie, les signes dermatologiques peuvent être la seule manifestation, par opposition à l'atteinte des organes dans les stades ultérieurs. Un dermatologue peut diagnostiquer l'amylose précocement avec une biopsie cutanée colorée au colorant rouge Congo et d'autres examens appropriés.
 
Ce rapport de cas décrit une patiente atteinte d'amylose systémique primaire confirmée histologiquement par une biopsie cutanée. Au moment du diagnostic, une atteinte cardiaque et une gammapathie monoclonale étaient déjà présentes. Un traitement par bortézomib et dexaméthasone a été initié ; en raison d'effets secondaires, le traitement a ensuite été remplacé par le lénalidomide, qui a été mieux toléré.
 
organisation: Centre Médical Universitaire Maribor, Slovénie; Université de Ljubljana, Slovénie

DOI: 10.15570/actaapa.2018.11

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