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Amylose cutanée primaire associée à l'hépatite auto-immune-syndrome de chevauchement de cirrhose biliaire primitive et syndrome de Sjögren: un rapport de cas

information clé

la source: et Médicales

année: 2018

auteurs: Yan X1, Jin J.

résumé / résumé:

Préoccupations des patients:
Une femme de 50 ans a présenté des taux d'enzymes hépatiques anormaux progressifs et a été référée à notre service.
 
Diagnostics:
En raison des symptômes de la patiente, des résultats des tests de laboratoire, des résultats radiographiques et des résultats pathologiques, elle a été diagnostiquée avec un PCA associé au syndrome de chevauchement AIH-PBC et SS.
 
Interventions:
Elle a ensuite été traitée avec une combinaison d'acide ursodésoxycholique (UDCA), de prednisone et d'azathioprine.
 
Résultats:
Bien que ce traitement puisse atteindre un succès thérapeutique, il ne peut pas empêcher les complications de la cirrhose. Ce patient reste en vie mais a présenté une hémorragie gastro-intestinale émergente.
 
Cours:
Bien que nous reconnaissions qu'il s'agit d'un cas unique, ces résultats étendent nos connaissances sur les maladies immunologiques associées à l'ACP et suggèrent une voie pathogène commune à médiation immunitaire entre l'ACP, le syndrome de chevauchement AIH-PBC et la SS. Après 12 ans de suivi, des manifestations cliniques se sont développées et ces maladies auto-immunes ont progressé. L'association de l'UDCA, de la prednisone et de l'azathioprine peut atteindre un succès thérapeutique mais ne peut empêcher la progression de la maladie. Un suivi de routine de ce patient est nécessaire pour documenter la progression de la maladie.
 
organisation: Le premier hôpital de l'Université de Jilin, Chine

DOI: 10.1097 / MD.0000000000010004

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