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Amyloïdome cérébral primaire, à la fois une maladie néoplasique et neurodégénérative : un rapport de cas

information clé

la source: Neurologie BMC

année: 2019

auteurs: M. Löhr, AF Kessler, C. Monoranu, J. Grosche, T. Linsenmann, R. Ernestus, W. Härtig

résumé / résumé:

Contexte:
Des dépôts extracellulaires dispersés d'amyloïde dans le parenchyme cérébral peuvent être trouvés dans un groupe hétérogène de maladies. Son accumulation condensée dans la substance blanche sans preuve d'amylose systémique est connue sous le nom d'amyloïdome cérébral primaire (PBA). Bien qu'à l'origine considérée comme une lésion ressemblant à une tumeur en raison de son effet d'occupation de l'espace, cette affection présente également des caractéristiques communes d'un trouble neurodégénératif.
 
Présentation du cas:
Une femme de 50 ans a présenté un léger déclin cognitif et des convulsions avec une masse temporale droite, irrégulière et rehaussant le contraste à l'imagerie par résonance magnétique. Suspectant un gliome de haut grade, la tumeur ferme a été partiellement réséquée. L'examen neuropathologique n'a montré aucun gliome, mais des caractéristiques distinctes d'une maladie neurodégénérative. La lésion était composée d'AL amyloïde s'agrégeant dans le parenchyme cérébral ainsi que dans les vaisseaux adjacents, obstruant partiellement la lumière vasculaire. L'immunocoloration a confirmé une réaction inflammatoire périvasculaire distincte. Après le retrait du PBA, les troubles mnésiques se sont considérablement améliorés, l'évolution clinique et les résultats de l'IRM sont stables au cours du suivi de 8 ans.
 
Conclusion:
Sur la base de nos résultats histopathologiques, nous proposons de considérer l'entité clinicopathologique du PBA comme un chevauchement entre un trouble néoplasique et neurodégénératif. Étant donné que les lésions sont localement limitées, elles pourraient se prêter à une intervention chirurgicale dans la perspective d'une guérison définitive.
 
organisation: Hôpital universitaire de Würzburg, Allemagne ; Université de Würzburg, Allemagne ; Université de Leipzig, Allemagne

DOI: 10.1186 / s12883-019-1274-x

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