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Thérapies plus récentes pour la cardiomyopathie amyloïde

information clé

la source: Rapports d'insuffisance cardiaque actuels

année: 2016

auteurs: Chakraborty R, Muchtar E, Gertz MA

résumé / résumé:

Le cœur et les reins sont les organes les plus fréquemment impliqués dans l'amylose systémique. L'atteinte cardiaque est associée à une morbidité accrue, à une intolérance au traitement et à une survie globale plus faible. Les types les plus courants d'amylose associés à une atteinte cardiaque comprennent l'amylose à chaîne légère (AL) et l'amylose à transthyrétine (TTR) (à la fois mutante et de type sauvage).

Le traitement traditionnel de première intention de l'amylose AL comprend une chimiothérapie à base d'alkylateurs ou du melphalan à haute dose, suivi d'une greffe de cellules souches autologues (ASCT). Les nouveaux agents, y compris les inhibiteurs du protéasome, les immunomodulateurs et les anticorps monoclonaux, ont montré une activité prometteuse dans les situations de première ligne et en rechute.

La transplantation cardiaque orthotopique (OHT) suivie de l'ASCT a conduit à des résultats supérieurs par rapport à l'OHT seule. La transplantation hépatique orthotopique (OLT) est le traitement de première intention de l'amylose TTR. Cependant, la progression de l'amylose cardiaque après OLT est souvent notée en raison du dépôt de TTR sauvage. La combinaison OLT et OHT joue également un rôle dans le traitement et conduit à des résultats supérieurs chez des candidats soigneusement sélectionnés. Les agents pharmacologiques, y compris le diflunisal, le tafamidis, le petit acide ribonucléique interférant et la doxycycline, ont montré une activité prometteuse dans la stabilisation du TTR du mauvais repliement en fibrilles et sont activement étudiés.

Les meilleurs soins de soutien et la gestion des symptômes d'insuffisance cardiaque avec des diurétiques sont un pilier du traitement dans tous les sous-types d'amylose cardiaque. Il manque des données solides sur le bénéfice des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine ou des bêtabloquants dans la cardiomyopathie amyloïde.

organisation: Mayo Clinic, États-Unis

DOI: 10.1007/s11897-016-0300-1

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