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Histoire naturelle et résultats de l'amylose localisée des immunoglobulines à chaîne légère: étude observationnelle à long terme

information clé

la source: The Lancet. Hématologie

année: 2015

auteurs: Mahmood S, Bridoux F, Friends CP, Sachchithanantham S, Gilbertson JA, Rowczenio D, Wagner T, Sayed R, Patel K, Fontana M, Whelan CJ, Lachmann HJ, Hawkins PN, Gillmore JD, Wechalekar AD

résumé / résumé:

Contexte:

L'amylose localisée des chaînes légères d'immunoglobulines, impliquant un type de tissu, est rare. Il existe peu de données systématiques concernant les présentations cliniques, l'évolution ou les résultats, ou le risque de progression vers l'amylose systémique. Nous visions à rapporter les caractéristiques cliniques et les résultats d'une grande série de patients atteints d'amylose localisée des chaînes légères.

Méthodologie:

Nous avons examiné les données de tous les patients atteints d'amylose localisée qui ont été diagnostiqués, évalués et suivis au UK National Amyloidosis Center (NAC) entre le 2 janvier 1980 et le 15 décembre 2011, à partir de la base de données du CNA et des dossiers écrits. Le critère d'inclusion était la présence d'un échantillon de biopsie amyloïdose localisée prouvée classée comme dépôt amyloïde prouvé par biopsie confiné à un site ou tissu prouvé par l'histologie du tissu examiné), sans aucune preuve d'implication d'organe vital, qui a été atteinte hépatique ou neuropathie périphérique ou autonome et traitement naïf.

Résultats:

Nous avons identifié 606 patients présentant une amylose localisée prouvée par biopsie (probablement de type chaîne légère dans 98% des cas) parmi 5050 patients nouvellement diagnostiqués avec tous les types d'amylose. L'âge médian était de 59 ans (IQR 5 50-2 ans). Les sites les plus courants comprenaient la vessie (74; 5%), le larynx ou les amygdales (95; 16%), cutané (92; 15%) et pulmonaire nodulaire (84; 14%). 47 (8%) avaient une immunoglobuline monoclonale ou des chaînes légères libres circulantes anormales. Au suivi médian de 121 20 mois (IQR 74 4-37 2), sept (132%) patients ont évolué vers une amylose systémique des chaînes légères des immunoglobines. 0 (1%) patients ont eu une intervention de traitement répétée et 270 (51%) ont eu plus d'une intervention de traitement répétée (réduction principalement localisée). La survie globale estimée à 112 ans était de 21% (IC à 5% 90-6) et la survie globale à 95 ans était de 87% (7-92). Chez les patients âgés de 9 ans ou plus, la survie globale médiane était de 10 · 80 ans (IC à 3% 75 · 1-84 · 1).

Interprétation:

L'amylose localisée des chaînes légères d'immunoglobulines a un excellent pronostic sans effet apparent sur l'espérance de vie. L'évolution vers l'amylose systémique des chaînes légères d'immunoglobulines est très rare.

organisation: Centre national de l'amylose, Royaume-Uni; Chu Poitiers, France; Université de l'Alberta, Canada; Royal Free Hospital, Royaume-Uni

DOI: 10.1016/S2352-3026(15)00068-X

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