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Macroglossie dans l'amylose des chaînes légères

information clé

la source: Le New England Journal of Medicine

année: 2018

auteurs: Melo Alves J, mars N

résumé / résumé:

Un homme de 78 ans s'est présenté à l'urgence avec des antécédents d'œdème généralisé, de faiblesse et de douleur thoracique depuis 2 semaines. Il a rapporté qu'au cours de l'année écoulée, sa langue était devenue plus grosse et de plus en plus raide et qu'il lui était devenu difficile d'avaler. L'examen physique a révélé une macroglossie, avec des indentations des dents (panneau A). Les résultats de laboratoire étaient notables pour la protéinurie (2+ protéines sur l'analyse d'urine de bandelette et 505 mg de protéines par collecte d'urine de 24 heures) et des niveaux élevés de troponine I (1.99 μg par litre [plage de référence <0.06]) et N-terminal pro – cerveau peptide natriurétique (58,302 450 pg par millilitre [plage de référence, <XNUMX]). 
 

Une échocardiographie transthoracique et une imagerie par résonance magnétique cardiaque ont été réalisées, et les résultats étaient cohérents avec une cardiomyopathie infiltrante. L'immunoélectrophorèse sérique a révélé des niveaux élevés de chaînes légères lambda libres (2830 mg par litre; plage de référence, 8.3 à 27.0).

organisation: Hôpital Da Luz Lisbonne, Portugal

DOI: 10.1056 / NEJMicm1716472

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