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Amylose localisée

information clé

la source: University College London

année: N/D

résumé / résumé:

L'amylose est une maladie rare causée par un dépôt et une accumulation anormaux de protéines dans les tissus du corps. Les dépôts amyloïdes sont principalement constitués de fibres protéiques appelées fibrilles amyloïdes. Ces fibrilles amyloïdes se forment lorsque des protéines corporelles normalement solubles se replient mal et s'agrègent (s'agglutinent), puis restent dans les tissus au lieu de disparaître en toute sécurité.

La protéine qui se replie mal et forme des fibrilles amyloïdes est connue sous le nom de «protéine précurseur». Environ 30 protéines précurseurs différentes sont connues pour former des dépôts amyloïdes chez l'homme. L'amylose est généralement une maladie systémique. Cela signifie que de nombreux organes et systèmes du corps peuvent être affectés. L'amylose peut également être «locale» ou «localisée», ce qui signifie qu'un seul organe ou partie du corps est affecté. Environ 12% de tous les patients atteints d'amylose nouvellement diagnostiqués au Centre national d'amylose ont une amylose localisée.

 

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