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Transplantation hépatique dans l'amylose à transthyrétine: caractéristiques et prise en charge liées à la maladie rénale
la source: Avis de transplantation
année: 2017
auteurs: Rocha A, Lobato L.
résumé / résumé:La transplantation hépatique orthotopique (LT) a été mise en œuvre comme traitement de fond inaugural de l'amylose héréditaire à transthyrétine (ATTR), une amylose systémique affectant principalement le système nerveux périphérique et le cœur. La première approche de la thérapie pharmacologique était axée sur la stabilisation du tétramère TTR; suite à ce nouvel avènement, la LT a été considérée comme la deuxième étape du traitement, pour les patients dont la neuropathie s'aggrave après un traitement pharmacologique. La maladie rénale a été ignorée dans l'amylose héréditaire ATTR.
Le faible taux de protéinurie ou une légère insuffisance rénale ne suppose pas un tel dépôt amyloïde glomérulaire et vasculaire. De plus, la gravité des dépôts rénaux ne correspond pas systématiquement à celle de la perte de fibres nerveuses myélinisées. Ce sont des pièges qui limitent le succès de la LT et suggèrent des critères gênants pour la thérapie pharmacologique ou la LT. Un algorithme d'évaluation concernant les maladies rénales et les options de traitement est présenté et quelques passerelles à la décision sont exposées. Dans la maladie rénale de stade 4 ou 5, l'approche consiste à administrer une transplantation hépatique-rénale combinée ou séquentielle chez les patients éligibles. Cependant, dans la majorité, l'hémodialyse est la seule option même en présence d'une greffe hépatique qui fonctionne bien. Dans cette revue, nous mettons en évidence des informations utiles pour aider l'hépatologue de transplantation dans la pratique clinique.
organisation: Hôpital de Santo António, Portugal; Centre hospitalier de Porto, Portugal; Institut des sciences biomédicales, Portugal; Université de Porto, PortugalDOI: 10.1016/j.trre.2016.09.002
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