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Amylose cardiaque à chaîne légère

information clé

la source: Problèmes actuels du cancer

année: 2017

auteurs: Mankad AK, Sesay I, Shah KB

résumé / résumé:

L'amylose cardiaque est une affection sous-reconnue, dans laquelle les retards de diagnostic ont de grandes implications sur les options de prise en charge, le pronostic et la morbidité. Une fois que le tissu cardiaque est infiltré par des fibrilles amyloïdes, il y a une cascade de changements pathologiques qui peuvent afficher un éventail de manifestations cliniques, de la relaxation altérée du myocarde ventriculaire à une maladie restrictive sévère ou même à une insuffisance cardiaque systolique progressive.

La prise en charge est guidée non seulement par la reconnaissance du sous-type d'amylose (amylose transthyrétine primaire, héréditaire et de type sauvage), mais également du stade clinique de la maladie. Il est important pour ceux qui prennent en charge de tels patients de comprendre et de différencier la maladie associée aux fibrilles composées de transthyrétine par rapport aux protéines des chaînes légères. Les chaînes légères kappa- et lambda de l'amylose primaire sont particulièrement toxiques pour les myocytes, conduisant à une maladie clinique accélérée face à l'intolérance au traitement et à une faible survie.

Les limitations du traitement de l'amylose cardiaque primaire sont liées à un dysfonctionnement multiorganique et à l'incapacité de tolérer une chimiothérapie appropriée. Le bortézomib, un inhibiteur sélectif de la protéase, s'est révélé être une option efficace et tolérable pour les personnes souffrant d'infiltration amyloïde du myocarde. La prise en charge médicale optimale standard orientée vers les objectifs de la cardiomyopathie (comme les bêtabloquants et les inhibiteurs de l'as) n'offre pas de bénéfice de survie avec l'amylose cardiaque et est souvent associée à des effets indésirables. Malgré les progrès dans le traitement de l'insuffisance cardiaque avancée, la cardiomyopathie en phase terminale dans le cadre de l'amylose n'est pas bien stabilisée par les inotropes ou l'assistance circulatoire mécanique, et offre une candidature restreinte à la transplantation cardiaque. Nous passons en revue les principales caractéristiques de l'amylose cardiaque pour aider les médecins généralistes et les surspécialistes à gérer cette condition clinique unique.

organisation: Hunter Holmes McGuire Veterans Affairs Medical Center, États-Unis; Virginia Commonwealth University, États-Unis

DOI: 10.1016/j.currproblcancer.2016.11.004

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