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Amylose cardiaque à chaînes légères (AL) : un dilemme diagnostique

information clé

la source: Cureus

année: 2021

auteurs: Abdelazeem B, Manasrah N, Yousaf A et al.

résumé / résumé:

L'amylose est une affection clinique caractérisée par le dépôt de fibrilles amyloïdes dans différents systèmes d'organes. Les types les plus courants sont l'amylose à chaîne légère (AL) et l'amylose à transthyrétine (ATTR). L'amylose implique le cœur avec une incidence de 1.38 à 3.69 pour 100,000 14.85 années-personnes et une prévalence de 100,000 pour 2004 2018 années-personnes entre 99 et XNUMX. Le diagnostic d'amylose cardiaque peut être posé par imagerie cardiaque, y compris l'imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM). et scintigraphie cardiaque au pyrophosphate marqué au XNUMXmTc (PYP). Cependant, une biopsie tissulaire est souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic. Nous rapportons ici un tel cas d'amylose cardiaque. Le patient s'est présenté avec un épanchement péricardique et une lésion rénale aiguë comme présentation initiale. Le diagnostic présomptif était l'amylose ATTR, mais la biopsie endomyocardique a confirmé le diagnostic d'amylose AL. Le patient a commencé un traitement par bortézomib, cyclophosphamide et dexaméthasone. Nous avons cherché à mettre en évidence les différentes modalités diagnostiques de l'amylose cardiaque et l'importance d'obtenir une biopsie tissulaire pour confirmer le type d'amylose avant de commencer le traitement.

organisation: McLaren Health Care, États-Unis ; Centre médical de Détroit, États-Unis

DOI: 10.7759 / cureus.19278

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