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Dystrophie cornéenne en treillis

information clé

année: 2021

auteurs: Majid Moshirfar, William West, Yasmyne Ronflement

résumé / résumé:

La dystrophie cornéenne en treillis (LCD) est un trouble héréditaire de l'œil caractérisé par le dépôt d'amyloïde entraînant une perte de vision progressivement progressive. Ces dépôts créent des opacités linéaires « en treillis » apparaissant principalement dans la cornée centrale, tandis que la cornée périphérique est souvent épargnée. Elles sont d'orientation radiale et s'accompagnent d'une opacification progressive et superficielle de la cornée. Des érosions épithéliales récurrentes sont souvent présentes, provoquant une irritation oculaire et une perte de vision supplémentaire. Les érosions peuvent apparaître avant tout dépôt stromal notable. LCD appartient à une famille plus large de dystrophies cornéennes et a plusieurs sous-types, comme décrit ci-dessous.

Le LCD de type I (LCD1), également connu sous le nom de dystrophie cornéenne en treillis classique ou dystrophie de Biber-Haab-Dimmer, est la principale forme de LCD. Il est autosomique dominant et résulte de mutations du gène induit par le facteur de croissance humain transformant bêta (TGFBI). La LCD de type II n'est plus incluse parmi les dystrophies cornéennes car il s'agit d'un trouble principalement systémique avec des caractéristiques ophtalmologiques.

 

 

organisation: Université de l'Utah, États-Unis ; Hoopes Vision Research Center, États-Unis

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