Littérature scientifique et textes d'éducation des patients
Amyloïdose à chaîne légère des immunoglobulines: des bases aux nouveaux développements en diagnostic, pronostic et thérapie
la source: Acta Hématologique
année: 2016
auteurs: Muchtar E, Buadi FC, Dispenzieri A, Gertz MA
résumé / résumé:L'amylose à chaîne légère (AL) des immunoglobulines amyloïdes est la forme la plus courante d'amylose systémique, où la protéine amyloïdogène coupable est les chaînes légères d'immunoglobulines produites par les plasmocytes clonaux de la moelle osseuse. L'amylose AL est une maladie peu fréquente, et comme la présentation est variable et souvent non spécifique, le diagnostic est souvent retardé. Cela entraîne des dommages cumulatifs aux organes et a un effet pronostique négatif.
L'amylose AL peut également être difficile au niveau diagnostique, en particulier lorsque la démonstration d'un tissu positif au rouge Congo n'est pas facilement obtenue. Etant donné que jusqu'à 31 protéines amyloïdogènes connues ont été identifiées à ce jour, la détermination du type amyloïde est nécessaire. Bien que plusieurs méthodes de typage soient disponibles, la spectrométrie de masse est devenue la référence en matière de typage amyloïde. Lors de la confirmation du diagnostic d'amylose, il est essentiel de rechercher une atteinte d'organe, en mettant l'accent sur l'atteinte cardiaque, même en l'absence de symptômes évocateurs d'implication, car cela a des implications à la fois pronostiques et thérapeutiques.
Des détails concernant les options de traitement initiales, y compris la greffe de cellules souches, sont fournis dans cette revue. La prise en charge de l'amylose AL nécessite une approche multidisciplinaire avec une surveillance attentive du patient, car la détérioration des organes a un effet majeur sur la morbidité et la tolérabilité du traitement jusqu'à ce qu'une réponse au traitement soit obtenue et que la guérison émerge.
organisation: Mayo Clinic, États-UnisDOI: 10.1159/000443200
continuer texte intégral
contenu connexe
-
Survie à long terme chez les personnes atteintes de cardiomyopathie amyloïde à transthyrétine qui ont pris du tafamidis : un résumé en langage clairDe quoi parle ce résumé en langage clair...
-
Webinaire d'Angela Dispenzieri sur le traitement de l'amylose des chaînes légères (AL)https://www.youtube.com/watch?v=8k7eubg5...
-
Un essai prospectif de phase 2 sur le daratumumab chez des patients atteints d'amylose systémique à chaînes légères préalablement traitéeLe daratumumab est un anti-monoclonal humain ...
-
Mise à jour d'Attralus sur le ciblage des fibrilles amyloïdes pour le retrait par Spencer Guthrie - Webinaire ASG - 9/9https://www.youtube.com/watch?v=vP4wvJq5...
-
Amylose AA traitée avec Tocilizumab: série de cas et revue de la littérature mise à jourContexte: Dans les rapports de cas publiés, ...
-
Le scan SAP - Amylose ALLe composant amyloïde P sérique (SAP) est un nor ...
-
Obstacles du système de santé pour les patients atteints d'amyloseLes maladies rares présentent des défis uniques, ...
Pour améliorer votre expérience sur ce site, nous utilisons des cookies. Cela inclut les cookies essentiels au fonctionnement de base de notre site Web, les cookies à des fins d'analyse et les cookies nous permettant de personnaliser le contenu du site. En cliquant sur «Accepter» ou sur tout contenu de ce site, vous acceptez que des cookies puissent être placés. Vous pouvez ajuster les paramètres des cookies de votre navigateur en fonction de vos préférences.
Plus d’informations
Les paramètres des cookies sur ce site est mis à "accepter les cookies" pour vous donner la meilleure expérience de navigation possible. Si vous continuez à utiliser ce site sans changer vos paramètres de cookies ou vous cliquez sur «Accepter» Consentir ci-dessous et que vous avez à présent.