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Amyloïdose à chaîne légère des immunoglobulines: des bases aux nouveaux développements en diagnostic, pronostic et thérapie

information clé

la source: Acta Hématologique

année: 2016

auteurs: Muchtar E, Buadi FC, Dispenzieri A, Gertz MA

résumé / résumé:

L'amylose à chaîne légère (AL) des immunoglobulines amyloïdes est la forme la plus courante d'amylose systémique, où la protéine amyloïdogène coupable est les chaînes légères d'immunoglobulines produites par les plasmocytes clonaux de la moelle osseuse. L'amylose AL est une maladie peu fréquente, et comme la présentation est variable et souvent non spécifique, le diagnostic est souvent retardé. Cela entraîne des dommages cumulatifs aux organes et a un effet pronostique négatif. 

L'amylose AL peut également être difficile au niveau diagnostique, en particulier lorsque la démonstration d'un tissu positif au rouge Congo n'est pas facilement obtenue. Etant donné que jusqu'à 31 protéines amyloïdogènes connues ont été identifiées à ce jour, la détermination du type amyloïde est nécessaire. Bien que plusieurs méthodes de typage soient disponibles, la spectrométrie de masse est devenue la référence en matière de typage amyloïde. Lors de la confirmation du diagnostic d'amylose, il est essentiel de rechercher une atteinte d'organe, en mettant l'accent sur l'atteinte cardiaque, même en l'absence de symptômes évocateurs d'implication, car cela a des implications à la fois pronostiques et thérapeutiques. 

Des détails concernant les options de traitement initiales, y compris la greffe de cellules souches, sont fournis dans cette revue. La prise en charge de l'amylose AL nécessite une approche multidisciplinaire avec une surveillance attentive du patient, car la détérioration des organes a un effet majeur sur la morbidité et la tolérabilité du traitement jusqu'à ce qu'une réponse au traitement soit obtenue et que la guérison émerge.

organisation: Mayo Clinic, États-Unis

DOI: 10.1159/000443200

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