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Amylose des chaînes légères d'immunoglobulines: mise à jour 2016 sur le diagnostic, le pronostic et le traitement

information clé

la source: Journal américain d'hématologie

année: 2016

auteurs: Gertz MA

résumé / résumé:

Aperçu de la maladie:

L'amylose des chaînes légères d'immunoglobulines est une maladie plasmocytaire clonale non proliférative dans laquelle des fragments de chaîne légère d'immunoglobulines sont déposés dans les tissus. Les caractéristiques cliniques dépendent des organes impliqués mais peuvent inclure une cardiomyopathie restrictive, un syndrome néphrotique, une insuffisance hépatique, une neuropathie périphérique / autonome et un myélome multiple atypique.

Diagnostic:

Une biopsie tissulaire colorée au rouge Congo démontrant des dépôts amyloïdes avec biréfringence pomme est nécessaire pour le diagnostic. La biopsie d'organe invasive n'est pas nécessaire car des dépôts amyloïdes peuvent être trouvés dans la biopsie de la moelle osseuse ou l'aspiration sous-cutanée de graisse chez 85% des patients. La vérification que l'amyloïde est composé de chaînes légères d'immunoglobulines est obligatoire.

Pronostic:

Le peptide natriurétique pro-cerveau N-terminal (NTproBNP), la troponine T sérique et la différence entre les valeurs des chaînes légères libres d'immunoglobulines impliquées et non impliquées sont utilisés pour classer les patients en quatre groupes de taille similaire; les survies médianes sont de 94.1, 40.3, 14.0 et 5.8 mois.

Thérapie:

Tous les patients atteints d'un syndrome amyloïde systémique nécessitent un traitement pour empêcher le dépôt d'amyloïde dans d'autres organes et prévenir la défaillance progressive des organes des sites impliqués. La greffe de cellules souches (SCT) est préférée, mais seulement 20% des patients sont éligibles. Les exigences pour une SCT sûre incluent la pression artérielle systolique> 90 mmHg, la troponine T <0.06 ng mL21, l'âge <70 ans et la créatinine sérique 1.7 mg dL21. Les candidats non greffés peuvent se voir proposer de la melphalan-dexaméthasone ou de la cyclophosphamide-bortézomib-dexaméthasone. D'autres combinaisons de chimiothérapie avec des agents tels que le cyclophosphamide-thalidomide (ou le lénalidomide) -dexaméthasone, le bortézomib-dexaméthasone et le melphalan-prednisone-lénalidomide ont une activité documentée. Des anticorps conçus pour dissoudre les dépôts amyloïdes existants sont à l'étude chez les patients préalablement traités et non traités. Le diagnostic tardif reste un obstacle majeur à l'instauration d'un traitement efficace.

organisation: Mayo Clinic, États-Unis

DOI: 10.1002 / ajh.24433

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