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Agrégation amyloïde à chaîne légère d'immunoglobulines

information clé

la source: Chemical Communications

année: 2018

auteurs: Blancas-Mejia LM , Misra P , Dick CJ , Cooper SA , Redhage KR , Bergman MR , Jordan TL , Maar K , Ramirez-Alvarado M

résumé / résumé:

L'amylose à chaîne légère (AL) est une maladie dévastatrice, complexe et incurable de repliement des protéines. Il se caractérise par une prolifération anormale de plasmocytes (cellules B totalement différenciées) produisant un excès de chaînes légères d'immunoglobulines monoclonales qui sont sécrétées dans la circulation, où les chaînes légères se replient mal, s'agrègent sous forme de fibrilles amyloïdes dans les organes cibles et provoquent un dysfonctionnement des organes, l'échec et la mort. Dans cet article, nous passerons en revue les facteurs qui contribuent à la complexité de l'amylose AL, les résultats de notre laboratoire au cours des 16 dernières années et les travaux d'autres laboratoires sur la compréhension des contributions structurelles, cinétiques et thermodynamiques à l'origine de l'amylose associée aux chaînes légères des immunoglobulines. .

Nous discuterons du rôle des cofacteurs et du mécanisme des dommages cellulaires. Enfin, nous passerons en revue nos récentes découvertes sur la structure à haute résolution des fibrilles amyloïdes AL. L'amylose AL est le meilleur exemple de diversité de séquences protéiques dans les maladies de mauvais repliement, car chaque patient a une combinaison unique de séquences de donneurs germinales et de multiples mutations d'acides aminés dans la protéine qui forme la fibrille amyloïde.

organisation: Mayo Clinic, États-Unis

DOI: 10.1039 / c8cc04396e

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