la source: Amyloïde: The International Journal of Experimental and Clinical Investigation

année: 2016

auteurs: Damy T, Jaccard A, Guellich A, Lavergne D, Galat A, Deux JF, Hittinger L, Dupuis J, Frenkel V, Rigaud C, Plante-Bordeneuve V, Bodez D, Mohty D

Contexte:

Le pronostic de l'amylose est connu pour dépendre fortement de la fonction cardiaque et peut être amélioré en identifiant les patients les plus à risque d'événements cardiaques indésirables.

Objectifs:

Identifier les prédicteurs de mortalité chez les patients atteints d'amylose cardiaque à chaîne légère (AL), d'amylose héréditaire à transthyrétine (m-TTR) ou d'amylose à transthyrétine de type sauvage (WT-TTR) pour inciter le médecin à orienter ces patients vers des centres dédiés.

Méthodes et résultats:

Étude observationnelle. Environ 266 patients référés pour suspicion d'amylose cardiaque (AC) dans deux centres universitaires français ont été inclus. Environ 198 patients avaient CA (AL = 118, m-TTR = 57 et WT-TTR = 23). Leur âge médian (25e-75e centile), la fraction d'éjection ventriculaire gauche du NT-proBNP étaient respectivement de 68 ans (59-76), 2339 pg mL-1 (424-5974) et 60% (48-66). Environ 31% appartenaient aux classes III-IV de la NYHA. L'épaisseur septale interventriculaire était plus importante dans les groupes m-TTR et WT-TTR que dans le groupe AL (p <0.0001). Le suivi médian chez les survivants était de 26 mois (15-44) et 87 (44%) patients sont décédés. Par analyse multivariée, les prédicteurs indépendants de la mortalité pour l'amylose AL étaient les suivants: âge, débit cardiaque et NT-proBNP; pour l'amylose TTR était: NT-proBNP. Lorsque toutes les amyloïdoses étaient combinées NT-proBNP, un faible débit cardiaque et un épanchement péricardique étaient indépendamment associés à la mortalité.

En conclusion :

Le NT-proBNP est un pronostic puissant dans les trois types d'amylose cardiaque. Un NT-proBNP élevé, un faible débit cardiaque et un épanchement péricardique au moment du dépistage devraient inciter le médecin à orienter les patients vers un centre de référence pour l'amylose.

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