Amylose héréditaire à transthyrétine | oneAMYLOIDOSISvoice
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Amylose transthyrétine héréditaire

information clé

la source: PMC Europe

année: 2018

auteurs: Yoshiki Sekijima

résumé / résumé:

L'amylose héréditaire à transthyrétine (ATTR) est caractérisée par une neuropathie sensorimotrice et / ou autonome périphérique lentement progressive ainsi que par des modifications non neuropathiques de la cardiomyopathie, de la néphropathie, des opacités du vitré et de l'amylose du SNC. La maladie débute généralement entre la troisième et la cinquième décennie chez les personnes issues de foyers endémiques au Portugal et au Japon; l'apparition est plus tardive chez des personnes d'autres régions. Généralement, la neuropathie sensorielle débute dans les membres inférieurs par des paresthésies et des hypesthésies des pieds, suivies en quelques années par une neuropathie motrice.
 
Chez certaines personnes, en particulier celles atteintes d'une maladie à début précoce, la neuropathie autonome est la première manifestation de la maladie; les résultats peuvent inclure: hypotension orthostatique, constipation alternant avec la diarrhée, crises de nausées et de vomissements, vidange gastrique retardée, impuissance sexuelle, anhidrose et rétention urinaire ou incontinence. L'amylose cardiaque est principalement caractérisée par une cardiomyopathie progressive. Les personnes atteintes d'amylose leptoméningée peuvent présenter les signes suivants du SNC: démence, psychose, déficience visuelle, maux de tête, convulsions, parésie motrice, ataxie, myélopathie, hydrocéphalie ou hémorragie intracrânienne.
 
organisation: École de médecine de l'Université de Shinshu, Japon

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