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Au moins une réponse hématologique partielle après le premier cycle de traitement prédit la réponse des organes et la survie à long terme des patients atteints d'amylose AL recevant un traitement à base de bortézomib

information clé

la source: Annales d'hématologie

année: 2017

auteurs: Shen KN, Feng J, Huang XF, Zhang CL, Zhang CL, Cao XX, Zhang L, Zhou DB, Li J

résumé / résumé:

L'amylose AL est une dyscrasie plasmocytaire rare caractérisée par une atteinte de plusieurs organes et un mauvais pronostic. Nous avons évalué rétrospectivement la réponse organique (OR) et la survie à long terme des patients atteints d'amylose AL nouvellement diagnostiqués qui ont reçu un traitement d'induction de première intention contenant du bortézomib, dans le but d'identifier l'indication clinique d'une réduction de 50% de la différence entre le libre chaînes légères (dFLC) après le premier cycle de traitement. Parmi les 89 patients inclus, 78.7% avaient une atteinte cardiaque et 42.7% avaient reçu un diagnostic de maladie Mayo stade III 2004, tandis que 75.3% des patients ont obtenu une réponse hématologique, dont 37.1% avec une réponse complète et un temps de réponse médian de 1 mois. Des réponses cardiaques et rénales ont été observées chez 44.3 et 53.1% des patients, respectivement. Soixante et un (68.5%) patients ont obtenu une réduction d'au moins 50% du dFLC après le premier cycle de traitement.

Après une durée médiane de suivi de 12 mois, les taux estimés de survie sans progression (SSP) et de survie globale (SG) à 3 ans étaient respectivement de 61.3 et 61.7%. Une réduction d'au moins 50% du dFLC après le premier cycle de traitement était prédictive de l'obtention d'un OR (p = 0.002), ainsi que d'une SSP supérieure (HR = 0.119; IC à 95% = 0.045-0.313; p <0.001) et d'une SG ( HR = 0.206; IC à 95% = 0.078-0.541; p = 0.001). De plus, la SSP et la SG médianes n'ont pas été atteintes pour les patients présentant une réduction rapide du dFLC. Ces résultats ont démontré qu'une réduction précoce du dFLC après le premier cycle de traitement est prédictive de l'obtention d'un RO et d'une survie à long terme chez les patients atteints de AL recevant du bortézomib.

organisation: Académie chinoise des sciences médicales et Peking Union Medical College, Chine

DOI: 10.1007/s00277-017-3132-5

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