Insuffisance cardiaque résultant d'une maladie amyloïde cardiaque liée à l'âge associée à la transthyrétine de type sauvage: une étude de cohorte prospective et observationnelle | oneAMYLOIDOSISvoice
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Insuffisance cardiaque résultant d'une maladie amyloïde cardiaque liée à l'âge associée à la transthyrétine de type sauvage: étude de cohorte prospective et observationnelle

information clé

la source: La circulation

année: 2016

auteurs: Connors LH, Sam F, Skinner M, Salinaro F, Sun F, Ruberg FL, Berk JL, Seldin DC.

résumé / résumé:

Contexte:

L'insuffisance cardiaque causée par l'amylose transthyrétine de type sauvage (ATTRwt) est une cause sous-estimée de morbidité et de mortalité dans la population vieillissante. Les objectifs de cette étude étaient d'examiner les caractéristiques de la maladie et de caractériser les résultats dans une grande cohorte ATTRwt.

Méthodes et résultats:

Sur 20 ans, 121 patients atteints d'ATTRwt ont été recrutés dans une étude observationnelle prospective. L'âge médian à l'inscription était de 75.6 ans (intervalle de 62.6 à 87.8 ans); 97% des patients étaient blancs. La survie médiane, mesurée à partir du diagnostic de biopsie, était de 46.69 mois (intervalle de confiance à 95%, 41.95-56.77); 78% des décès étaient attribuables à des causes cardiaques. Selon l'analyse de Kaplan-Meier, la survie à 5 ans était de 35.7% (intervalle de confiance à 95%, 25-46). Une capacité fonctionnelle altérée (Vo2max moyen, 13.5 mL • kg (-1) • min (-1)) et la fibrillation auriculaire (67%) étaient des caractéristiques cliniques courantes. Les prédicteurs multivariés d'une survie réduite étaient une élévation du peptide natriurétique cérébral sérique (482 ± 337 pg / mL) et de l'acide urique (8.2 ± 2.6 mg / dL), une diminution de la fraction d'éjection ventriculaire gauche (médiane de 50%; intervalle, 10% -70%), et augmentation de l'épaisseur relative de la paroi (0.75 ± 0.19).

Conclusions:

Dans cette série de patients avec ATTRwt prouvé par biopsie, une faible capacité fonctionnelle et des arythmies auriculaires étaient des caractéristiques cliniques courantes. Une élévation du peptide natriurétique cérébral et de l'acide urique, une diminution de la fraction d'éjection ventriculaire gauche et une augmentation de l'épaisseur relative de la paroi ont été associées à une survie limitée de seulement 35.7% à 5 ans pour l'ensemble du groupe. Ces données établissent l'histoire naturelle de l'ATTRwt, fournissent une base statistique pour la conception de futurs essais cliniques interventionnels et mettent en évidence la nécessité de tests diagnostiques plus sensibles et de traitements spécifiques à la maladie pour cette maladie.

 

organisation: Université de Pavie, Italie; École de médecine de l'Université de Boston, États-Unis

DOI: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.115.018852

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