Un guide sur l'amylose transthyrétine | oneAMYLOIDOSISvoice
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Littérature scientifique et textes d'éducation des patients

Un guide sur l'amylose à transthyrétine

information clé

la source: Fondation de l'amylose

année: 2016

auteurs: Teresa Coelho, Bo-Goran Ericzon, Rodney Falk, Donna Grogan, Shu-ichi Ikeda, Matthew Maurer, Violaine Plante-Bordeneuve, Ole Suhr, Peter Wheat

résumé / résumé:

L'amylose est un trouble systémique caractérisé par le dépôt extracellulaire d'un matériau dérivé de protéines, appelé amyloïde, dans plusieurs organes. L'amylose se produit lorsque les polypeptides natifs ou mutants se replient mal et s'agrègent sous forme de fibrilles. Les dépôts amyloïdes causent des dommages locaux aux cellules autour desquelles ils se déposent, ce qui entraîne une variété de symptômes cliniques. Il existe au moins 23 protéines différentes associées aux amyloïdoses.
 
Le type d'amylose le plus connu est associé à un trouble hématologique, dans lequel les fibrilles amyloïdes sont dérivées de chaînes légères d'immunoglobulines monoclonales (amylose AL). Ceci est associé à un trouble plasmocytaire clonal, étroitement lié au myélome multiple et qui ne coexiste pas rarement.
 
Les états inflammatoires chroniques tels que la polyarthrite rhumatoïde ou les infections chroniques telles que la bronchectasie sont associés à des niveaux chroniquement élevés de la protéine inflammatoire, l'amyloïde sérique A, qui peuvent mal se replier et provoquer une amylose AA.
 
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