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Perforation gastro-intestinale dans l'amylose des chaînes légères à l'ère des nouveaux agents thérapeutiques: série de cas et revue de la littérature

information clé

la source: Amyloïde: The International Journal of Experimental and Clinical Investigation

année: 2018

auteurs: Shaoulov A, Avivi I, Cohen Y, Duek A, Leiba M, Gatt ME

résumé / résumé:

La perforation gastro-intestinale (GI) est remarquablement rare chez les patients atteints d'amylose des chaînes légères (AL) et n'a pas encore été rapportée chez les patients atteints d'amylose AL traités avec de nouveaux agents. Seuls 24 cas de perforation gastro-intestinale ont été précédemment rapportés dans le cadre de l'amylose AL dont 15 avaient des informations disponibles en anglais. Tous les 15 n'ont pas reçu de traitement par un nouvel agent et six sont décédés prématurément après avoir subi une perforation GI. Cette étude rapporte les caractéristiques et les résultats des patients atteints de LA qui ont développé une perforation gastro-intestinale à l'ère du traitement par un nouvel agent. 

Sept patients ont été revus. Chez deux patients, la perforation gastro-intestinale était le symptôme de présentation de l'amylose AL, tandis que cinq patients ont développé des perforations gastro-intestinales après l'initiation d'un traitement anti-AL (trois après le bortézomib, 1 après le lénalidomide et 1 après un traitement à base de thalidomide). Tous les patients ont subi une intervention chirurgicale et ont survécu à la perforation. Le traitement a été renouvelé après chirurgie chez six des sept patients, sans autre complication gastro-intestinale. 

En conclusion, la perforation gastro-intestinale dans l'amylose AL est rare et principalement rapportée après l'initiation du traitement. La chirurgie urgente semble sauver des vies et le renouvellement du nouveau traitement anti-AL semble sûr, sans risque significatif de re-perforation ou de toxicité gastro-intestinale. Le pronostic chez ces patients est lié à la gravité de la maladie et à la réponse au traitement plutôt qu'au développement d'une perforation gastro-intestinale.

organisation: Centre médical de l'Université Hadassah-Hebrew, Israël; Centre médical Sourasky de Tel Aviv, Israël; Centre médical Sheba-Tel HaShomer, Israël

DOI: 10.1080/13506129.2017.1416350

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