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Consensus d'experts sur les soins multidisciplinaires pour l'amylose cardiaque : rapport ACC 2023

information clé

la source: Journal de l'American College of Cardiology

année: 2023

auteurs: Michelle M. Kittleson, Frederick L. Ruberg, Amrut V. Ambardekar, Thomas H. Brannagan, Richard K. Cheng, John O. Clarke, Laura M. Dember, Janell Grazzini Frantz, Ray E. Hershberger, Mathew S. Maurer, Jose Nativi-Nicolau, Vaishali Sanchorawala, Farooq H. Sheikh

résumé / résumé:

L'American College of Cardiology (ACC) a une longue histoire d'élaboration de documents (par exemple, des voies de décision, des déclarations de politique de santé, des critères d'utilisation appropriée) pour fournir aux membres des conseils sur des sujets cliniques et non cliniques pertinents aux soins cardiovasculaires. Dans la plupart des cas, ces documents ont été créés pour compléter les lignes directrices de pratique clinique et pour informer les cliniciens sur les domaines où les données probantes peuvent être nouvelles et en évolution ou lorsque les données suffisantes peuvent être plus limitées. Malgré cela, de nombreuses lacunes en matière de soins persistent, soulignant la nécessité de processus plus rationalisés et efficaces pour mettre en œuvre les meilleures pratiques en matière de service pour améliorer les soins aux patients.

Les amyloses systémiques sont un large éventail de maladies qui résultent d'un mauvais repliement de protéines qui s'agrègent en fibrilles amyloïdes en feuillet β. Plus de 35 protéines précurseurs amyloïdogènes ont été identifiées qui donnent lieu à des maladies caractérisées par un dépôt extracellulaire de fibrilles amyloïdes insolubles dans divers tissus et organes. Dans l'amylose cardiaque, les fibrilles amyloïdes s'accumulent dans l'espace interstitiel entre les myocytes cardiaques, précipitant les lésions cellulaires et altérant la compliance. L'amylose cardiaque avancée est physiologiquement caractérisée comme une cardiomyopathie restrictive (MC).

La nomenclature de l'amylose systémique comprend un "A" pour amyloïde suivi d'une abréviation de la protéine qui se replie mal. La grande majorité des cas rencontrés de CM amyloïde seront causés par un mauvais repliement de 1 des 2 protéines : 1) la chaîne légère d'immunoglobuline monoclonale produite dans les troubles des plasmocytes de la moelle osseuse ; et 2) la transthyrétine (en abrégé TTR), également connue sous le nom de préalbumine, une protéine de transport de la thyroxine et du rétinol (vitamine A) produite par le foie (l'organe principalement responsable de la génération du TTR circulant), le plexus choroïde et l'épithélium pigmenté rétinien.

organisation: Cedars-Sinaï, États-Unis ; Université de Boston, États-Unis ; Université du Colorado, États-Unis ; Université de Columbia, États-Unis ; Université de Washington, États-Unis ; Université de Stanford, États-Unis ; École de médecine Perelman de l'Université de Pennsylvanie, États-Unis ; Clinique Mayo Rochester, États-Unis ; Ohio State University College of Medicine/Wexner Medical Center, États-Unis ; Centre médical Irving de l'Université de Columbia, États-Unis ; Mayo Clinic Floride, États-Unis; Centre médical de Boston, États-Unis ; MedStar Health/Université de Georgetown, États-Unis

DOI: 10.1016 / j.jacc.2022.11.022

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