la source: Journal espagnol de cardiologie

année: 2017

auteurs: Gonzalez-Lopez E, Lopez-Sainz Á, Garcia-Pavia P

L'amylose cardiaque est un trouble infiltrant causé par le dépôt de protéines extracellulaires. La transthyrétine est une protéine proamyloïdotique qui produit l'une des formes les plus fréquentes d'amylose cardiaque, soit par mutations, soit par une forme de type sauvage (anciennement connue sous le nom d'amylose sénile). Jusqu'à très récemment, le diagnostic d'amylose à transthyrétine (ATTR) était très rare et la confirmation histologique était obligatoire, faisant du diagnostic d'ATTR un véritable défi dans la pratique clinique quotidienne. De plus, les options thérapeutiques spécifiques pour modifier l'évolution clinique de la maladie étaient très limitées. Cependant, les progrès de l'imagerie cardiaque et des stratégies de diagnostic ont amélioré la reconnaissance de l'ATTR.

De plus, plusieurs composés capables de modifier l'histoire naturelle de la maladie sont en phase finale de recherche, avec des résultats prometteurs. Étant donné que des thérapies efficaces se profilent à l'horizon, les cardiologues devraient bien connaître cette maladie et connaître son diagnostic et son traitement. Cette revue décrit en détail le large spectre clinique de l'ATTR, ainsi que les progrès récents dans le diagnostic et le traitement de cette affection.

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