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Présentation clinique et pronostic des patients atteints d'amylose des chaînes légères avec des niveaux de chaînes légères libres non mesurables

information clé

la source: Annales d'hématologie

année: 2018

auteurs: Qiu Y, Zhang CL, Shen KN, Su W, Feng J, Zhang L, Cao XX, Li J

résumé / résumé:

Résumer les caractéristiques cliniques distinctes et les pronostics associés et valider les nouveaux critères de réponse hématologique chez les patients atteints d'amylose des chaînes légères chinoises avec une différence entre les chaînes légères libres impliquées et non impliquées (dFLC) <50 mg / L. Nous avons comparé rétrospectivement les caractéristiques cliniques et les résultats entre les patients du groupe dFLC <50 mg / L (n = 74) et du groupe ≥ 50 mg / L (n = 248). Les patients avec dFLC <50 mg / L présentaient une atteinte cardiaque moins fréquente et moins sévère, mais une atteinte rénale plus élevée. De plus, plus de patients du groupe dFLC <50 mg / L ont présenté une protéine monoclonale d'immunoglobuline intacte et des taux élevés de protéine monoclonale d'immunoglobuline.

De plus, les patients du groupe dFLC <50 mg / L avaient une survie sans progression (SSP; non atteinte vs 16.0 mois; p <0.001) et une survie globale (SG; non atteinte vs 41.0 mois; p <0.001) significativement supérieures. par rapport à ceux du groupe dFLC ≥ 50 mg / L. De plus, nous avons confirmé que l'obtention d'une réponse complète (CR) ou d'une faible réponse partielle du dFLC (PR) prédisait une meilleure SG chez les patients avec un dFLC initial ≥ 20 mg / L (non atteint vs 19 mois; p = 0.005). Les patients avec dFLC initial <50 mg / L représentaient des manifestations cliniques et des résultats distincts. Atteindre un CR ou un faible dFLC PR pourrait représenter des objectifs thérapeutiques potentiels permettant une meilleure survie et une meilleure réponse des organes chez les patients avec un dFLC compris entre 20 et 50 mg / L.

organisation: Académie chinoise des sciences médicales et Peking Union Medical College, Chine

DOI: 10.1007/s00277-018-3460-0

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