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Les défis de la chimiothérapie et de la greffe de cellules souches pour l'amylose à chaîne légère

information clé

la source: Le Journal canadien de cardiologie

année: 2020

auteurs: Eli Muchtar, Grace Lin et Martha Grogan

résumé / résumé:

L'amylose des chaînes légères (AL) est un syndrome systémique caractérisé par un dysfonctionnement progressif des organes entraînant une défaillance des organes et la mort. Le cœur est l'organe le plus fréquemment impliqué et le principal déterminant de la survie à court et à long terme. Les chaînes légères libres pathogènes, fragments d'immunoglobulines intactes, sont les protéines amyloïdogènes et sont sécrétées par les plasmocytes clonaux de la moelle osseuse. Le but de la thérapie est de couper l'approvisionnement de ces chaînes légères pour permettre la récupération des organes. Les thérapies pour l'amylose AL sont basées sur des thérapies utilisées pour traiter le myélome multiple, qui est un trouble plasmocytaire plus courant. Cependant, comme les patients atteints d'amylose AL présentent un dysfonctionnement organique, y compris une atteinte multiorganique, ils ont généralement une mauvaise tolérance au traitement et une toxicité accrue du traitement. 
 
Malheureusement, les conséquences de la toxicité et la difficulté à tolérer le traitement peuvent entraîner une issue fatale. Par conséquent, le traitement doit équilibrer l'objectif de parvenir à une réduction rapide et significative des chaînes légères en circulation tout en maximisant la sécurité des patients. Cette approche est mieux réalisée par une approche multidisciplinaire impliquant des disciplines médicales connexes. Cette revue décrit les défis de la prise en charge des patients atteints d'amylose AL et fournit un guide pour les médecins avec un accent particulier sur la gestion cardiaque. Nous abordons le rôle de la transplantation de cellules souches autologues par rapport aux thérapies d'intensité standard dans une approche adaptée au risque et discutons de la gestion des toxicités couramment rencontrées. Des conseils sur l'évaluation de la réponse, y compris la réponse de l'organe, sont fournis. Avec l'expansion des options de traitement, nous prévoyons une amélioration continue des résultats de cette maladie. Néanmoins, le diagnostic précoce reste la meilleure approche pour améliorer la charge de morbidité et les résultats.
 
organisation: Mayo Clinic, États-Unis

DOI: 10.1016 / j.cjca.2019.11.032

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