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Amylose cardiaque: où en sommes-nous aujourd'hui?

information clé

la source: Journal de médecine interne

année: 2015

auteurs: Patel KS, Hawkins PN

résumé / résumé:

L'amylose systémique est généralement considérée comme rare, mais le cœur est fréquemment impliqué et est un déterminant majeur du pronostic. De nouvelles méthodes d'imagerie diagnostique ont récemment été développées avec la capacité d'améliorer la précision du diagnostic, ce qui sera de plus en plus important avec la variété de nouveaux traitements à l'horizon proche. La plupart des cas d'amylose cardiaque sont soit de type chaîne légère d'immunoglobuline monoclonale (AL), qui peut survenir à tout âge à partir du jeune âge adulte, soit de type transthyrétine (ATTR), qui peut être acquise chez les personnes âgées ou héritée à un plus jeune âge.

L'atteinte cardiaque est la manifestation la plus grave de l'amylose AL, et les biomarqueurs cardiaques sériques se sont avérés être d'une grande valeur pour évaluer la gravité de la maladie et la réponse à une gamme toujours croissante d'agents de chimiothérapie. L'atteinte cardiaque est la manifestation dominante de l'amylose ATTR non héréditaire, également connue sous le nom d'amylose cardiaque sénile, dont la prévalence n'est pas connue mais est probablement beaucoup plus élevée que celle actuellement reconnue.

Une variante génétique du gène de la transthyrétine (TTR), qui est présente chez 3 à 4% des Afro-Américains et probablement une proportion similaire d'individus noirs d'origine africaine en général, semble être associée à une susceptibilité accrue à développer une amylose ATTR cardiaque chez les personnes âgées âge. Plusieurs nouvelles thérapies sont aux stades avancés de développement de l'amylose ATTR, y compris les stabilisateurs de protéines TTR et les inhibiteurs d'ARN qui diminuent considérablement la production de TTR. Ici, nous passerons en revue les développements récents dans le diagnostic et la gestion de l'amylose cardiaque.

organisation: University College London (Royal Free Campus), Royaume-Uni

DOI: 10.1111 / joim.12383

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