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Amylose cardiaque: le grand prétendant

information clé

la source: Examens de l'insuffisance cardiaque

année: 2015

auteurs: Rapenzzi C, Lorenzini M, Longhi S, Milandri A, Gagliardi C, Bartolomei I, Salvi F, Maurer MS

résumé / résumé:

L'amylose cardiaque (AC) est souvent mal diagnostiquée pour des raisons à la fois liées au médecin et à la maladie, notamment: la fragmentation des connaissances entre les différentes spécialités et surspécialités, le manque de centres et de spécialistes dédiés à la gestion de la maladie, la croyance erronée qu'il s'agit d'une état, hétérogénéité phénotypique intrinsèque, hétérogénéité génotypique dans les formes liées à la transthyrétine et nécessité d'un diagnostic histologique des tissus des organes cibles dans la grande majorité des cas. Les pièges, les croyances incorrectes et les tromperies remettent en question non seulement le chemin vers le diagnostic de l'AC mais aussi l'identification précise du sous-type étiologique. La prise de conscience de cette condition est la condition préalable la plus importante pour la gestion du risque de sous-diagnostics et d'erreurs de diagnostic.

Presque tous les tests cliniques, d'imagerie et de laboratoire peuvent être mal interprétés, mais heureusement, chacune de ces étapes diagnostiques peut également offrir des «signaux d'alarme» diagnostiques (c'est-à-dire des résultats très suggestifs qui peuvent favoriser la suspicion diagnostique correcte et faciliter un diagnostic précoce et opportun). Ceci est particulièrement important parce que les résultats de l'AC sont en grande partie déterminés par la gravité du dysfonctionnement cardiaque et que les thérapies émergentes visent à prévenir d'autres dépôts amyloïdes.

organisation: Université de Bologne, Italie

DOI: 10.1007/s10741-015-9480-0

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