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Amylose cardiaque: de la suspicion clinique au diagnostic morphologique

information clé

la source: Pathologie

année: 2018

auteurs: Flodrova P, Flodr P, Pika T, Vymetal J, Holub D, Dzubak P, Hajduch M, Scudla V

résumé / résumé:

L'amylose est un groupe hétérogène de maladies caractérisées par une accumulation extracellulaire d'amyloïde dans divers tissus et organes du corps, entraînant une altération et une destruction des tissus. L'atteinte cardiaque est le facteur pronostique le plus important chez les patients atteints d'amylose systémique et le diagnostic et le typage de l'amyloïde doivent être correctement effectués. Le tableau clinique montre une insuffisance cardiaque congestive avec des symptômes d'insuffisance cardiaque prédominants du côté droit dans une maladie complètement développée, divers types d'arythmies et des résultats caractéristiques d'électrocardiographie et d'échocardiographie. Les études de protéines monoclonales dans le sang et l'urine et les biomarqueurs cardiaques appartiennent au spectre des examens de laboratoire standard.

La cardiomyopathie cardiaque est liée à l'amyloïde basé sur les chaînes légères d'immunoglobuline, l'amyloïde sérique A, la transthyrétine, le facteur natriurétique auriculaire ou l'apolipoprotéine A1. Dans l'algorithme de diagnostic de routine, les échantillons de biopsie sont examinés en utilisant une coloration histologique spéciale, une immunohistochimie et une immunofluorescence; l'analyse protéomique n'est effectuée que dans des centres spécialisés.

organisation: Université Palacky Olomouc, République tchèque; Hôpital universitaire d'Olomouc, République tchèque

DOI: 10.1016 / j.pathol.2017.10.012

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