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Amylose ATTR : Stratégies de gestion actuelles et émergentes : JACC : Examen de l'état de l'art en cardio-oncologie

information clé

la source: JACC : CardioOncologie

année: 2021

auteurs: Jan M. Griffin, Julie L. Rosenthal, Justin L. Grodin, Mathew S. Maurer, Martha Grogan, Richard K. Cheng

résumé / résumé:

L'amylose cardiaque à transthyrétine (ATTR-CA) est de plus en plus diagnostiquée en raison de l'émergence de l'imagerie non invasive et d'une meilleure sensibilisation. La pénétrance clinique des allèles pathogènes n'est pas complète et il existe donc une grande cohorte de porteurs asymptomatiques du variant de la transthyrétine. Les stratégies de dépistage, la surveillance et le traitement de l'ATTR-CA subclinique nécessitent une étude plus approfondie. Le triomphe translationnel le plus important a peut-être été le développement de thérapies efficaces issues d'une compréhension biologique de la physiopathologie de l'ATTR-CA.
 
Celles-ci incluent des stratégies récemment éprouvées de stabilisation de la protéine transthyrétine et de silence de la production de transthyrétine. Les données sur le blocage neurohormonal dans l'ATTR-CA sont limitées, le traitement médical étant principalement axé sur la gestion judicieuse des fluides. La fibrillation auriculaire est courante et nécessite une anticoagulation en raison de la propension à la formation de thrombus. Bien que les troubles de la conduction et les arythmies ventriculaires surviennent fréquemment, on en sait peu sur la prise en charge optimale. Enfin, la sténose aortique et l'ATTR-CA coexistent fréquemment, et le remplacement valvulaire transcathéter est l'approche de traitement préférée.
 
organisation: Centre médical Irving de l'Université de Columbia, États-Unis ; Clinique Mayo, Arizona, États-Unis ; Centre médical du sud-ouest de l'Université du Texas, États-Unis ; Clinique Mayo, Minnesota, États-Unis ; Centre médical de l'Université de Washington, États-Unis

DOI: 10.1016/j.jaccao.2021.06.006

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