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Amylose AL : Stratégies actuelles de traitement par chimiothérapie et immunothérapie : JACC : CardioOncology State-of-the-Art Review

information clé

la source: JACC : CardioOncologie

année: 2021

auteurs: Giada Bianchi, Yifei Zhang, Raymond L. Start

résumé / résumé:

L'amylose à chaîne légère d'immunoglobuline (AL) est un trouble incurable des plasmocytes caractérisé par le dépôt de fibrilles de chaînes légères libres d'immunoglobuline (FLC) mal repliées dans les organes cibles, entraînant une défaillance. L'atteinte cardiaque est fréquente dans l'amylose AL et représente la caractéristique pronostique la plus défavorable. Un indice élevé de suspicion clinique avec un diagnostic tissulaire rapide et le début d'une thérapie cytoréductrice combinatoire hautement efficace est crucial pour arrêter le processus de dépôt d'amyloïde et préserver la fonction des organes.
 
L'utilisation clinique de médicaments moléculairement ciblés, tels que les inhibiteurs du protéasome et les agents immunomodulateurs, les anticorps monoclonaux tels que le daratumumab et la greffe de cellules souches autologues ajustées en fonction des risques chez les patients éligibles, a radicalement changé l'histoire naturelle de l'amylose AL. Ici, nous passons en revue le paysage de traitement de pointe dans l'amylose AL avec un œil sur les futurs lieux thérapeutiques pour avoir un impact sur les résultats de cette maladie dévastatrice.
 
organisation: Brigham and Women's Hospital, Harvard Medical School, États-Unis ; Tufts Medical Center, États-Unis

DOI: 10.1016/j.jaccao.2021.09.003

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